Ursachen, Symptome und Behandlung im Artikel des Neurologen Bogoslovskaya A. A. (2023)

Arnold-Chiari-Anomalie(Chiari-Fehlbildungen)ist eine angeborene Verlagerung des Kleinhirns in den Wirbelkanal. Zusammen mit dem Kleinhirn kann sich auch der Hirnstamm (Medulla oblongata und Pons) verschieben^[1]. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Schwäche, Taubheitsgefühl in Armen und Beinen, Schwierigkeiten beim Aussprechen von Wörtern, Schluck- und Atemstörungen, Unsicherheit beim Gehen und Stehen, Kopf- und Nackenschmerzen. Patienten klagen meist über verstärkte Schmerzen beim Pressen, Husten, Niesen und Lachen.

Die Erkrankung wird auch Fehlbildung oder Arnold-Chiari-Syndrom genannt.

Häufigkeit

Eine Arnold-Chiari-Fehlbildung tritt bei 33–82 Menschen pro 100.000 Einwohner auf^[20]. Frauen sind etwa 1,3-mal häufiger betroffen als Männer^[5]. In den meisten Fällen verläuft die Erkrankung asymptomatisch und wird bei anderen Indikationen zufällig im CT oder MRT des Gehirns entdeckt.

Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie

Bei der Chiari-Fehlbildung handelt es sich häufig um eine angeborene Erkrankung, die dadurch entsteht, dass das Volumen der hinteren Schädelgrube kleiner ist als die Größe des Kleinhirns. Dadurch gerät das Kleinhirn über seine Grenzen hinaus, drückt den Hirnstamm zusammen und verengt den Subarachnoidalraum und den Zentralkanal des Rückenmarks^[2][3][4].

Es wird auch eine erworbene Verschiebung der Mandeln des Kleinhirns unterschieden - Pseudomalformation. Sie kann sich zum Beispiel bei einem wachsenden Tumor in der hinteren Schädelgrube, übermäßiger Ausscheidung (Drainage) von Liquor cerebrospinalis bei einer Lumbalpunktion bei Patienten mit traumatischer Hirnverletzung usw. entwickelnHydrozephalus.

Chiari-Fehlbildungen gehen häufig mit Erkrankungen des Rückenmarks einher, beispielsweise mit der Syringomyelie, einer chronischen Erkrankung, bei der sich röhrenförmige Hohlräume im Rückenmark bilden. Diese Krankheiten haben einen gemeinsamen Entwicklungsmechanismus, der im Abschnitt Pathogenese beschrieben wird.

Wenn bei Ihnen ähnliche Symptome auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Machen Sie keine Selbstmedikation – das ist gesundheitsgefährdend!

Eine der ersten Manifestationen ist eine Atemstörung, es wird laut. Dies ist auf eine Lähmung oder verminderte Beweglichkeit der Stimmbänder zurückzuführen. Außerdem haben diese Patienten Schwierigkeiten beim Schlucken, was zum Ersticken führt. In diesem Fall verliert das Kind häufig das Bewusstsein. Mit zunehmendem Alter nimmt die Sensibilität in Armen und Beinen ab, der Gang wird wackelig und instabil^[8]. Von den Kindern, die mit einer Chiari-Malformation vom Typ II geboren wurden, stirbt ein Drittel vor Erreichen des fünften Lebensjahres. Die Haupttodesursache ist ein Atemstillstand (Apnoe).

Alle Formen der Chiari-Fehlbildung äußern sich durch ähnliche, jedoch unterschiedlich schwere Symptome.

Zu den Symptomen der Krankheit gehören:

• Bewegungsstörungen (bei 40–74 % der Patienten), Sehnenreflexstörungen (38–52 %), schnelle rhythmische Muskelkontraktionen, Unbeholfenheit und Unbeholfenheit der Bewegungen (15 %), Taumeln beim Gehen oder Stehen (20–40 %), beeinträchtigt Koordination (Ataxie);
• Valsalva-Symptom – Schmerzen im Hals-Occipital-Bereich, die beim Lachen, Niesen und Husten auftreten (60–70 %);
• verminderte Empfindlichkeit, Schwäche in Armen und Beinen (50 %);
• Verletzung des Schluckens (10 %) und der Atemfrequenz (10 %);
• Übelkeit und Erbrechen;
• unkontrollierte Augenbewegungen oder Nystagmus (23–70 %);
• progressivSkoliosein Kombination mit Syringomyelie (30 %)^[4][9][10];
• langsames Sprechen mit klarer Silbentrennung der Wörter;
• Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, die durch Neigen des Kopfes verstärkt werden und aufgrund einer Verletzung des Abflusses von Liquor cerebrospinalis aus dem Gehirn entstehen, sind eine charakteristische Manifestation der ObstruktionHydrozephalus;
• Myelomeningozele oder Wirbelsäulenhernie ist durch eine „Ausbeulung“ eines Teils des Rückenmarks und/oder der Wirbelsäulenwurzeln gekennzeichnet, die nur von Haut bedeckt sind und durch die nicht verschmolzenen Wirbelbögen hindurchtreten^[1].

Eine Chiari-Fehlbildung vom Typ I kann erst im Jugend- oder Erwachsenenalter auftreten.

Die Krankheitssymptome bei Kindern und Erwachsenen sind ähnlich^[4]. Bei Kindern äußert sich die Krankheit jedoch häufiger in Apnoe – einer Atemstörung im Schlaf, die für das Leben des Kindes gefährlich ist. Diese Pathologie tritt am häufigsten bei Kindern mit Chiari-Fehlbildung vom Typ II bis zum Alter von zwei Jahren auf, besonders häufig bei Patienten unter drei Monaten.

Es wurden mehrere Theorien zur Pathogenese der angeborenen Arnold-Chiari-Fehlbildung entwickelt, aber keine davon erklärt alle Merkmale der Krankheit.^[11].

Nach der molekulargenetischen Theorie, die Krankheit entwickelt sich aufgrund von Defekten in der intrauterinen Entwicklung, die durch genetische Anomalien verursacht werden, und äußert sich in Störungen bei der Aufteilung des Hinterhirns in Brücke und Kleinhirn. Allerdings entstehen die meisten Chiari-Fehlbildungen zufällig und werden nicht vererbt. Die Ursache kann daher eine spontane Mutation oder Deletion (Verlust eines Chromosomenabschnitts) sowie schlechte Gewohnheiten der Mutter bei der Planung und Geburt eines Kindes sein.

Langeweile-Theorieerklärt das Auftreten der Krankheit durch die unzureichende Entwicklung der Schädelknochen, wodurch die hintere Schädelgrube nicht auf die gewünschte Größe anwächst. Dadurch wird das Hirngewebe verletzt und in den Wirbelkanal gequetscht.

Nach der Theorie der hydrodynamischen PulsationEs wird angenommen, dass sich die Krankheit aufgrund eines fortschreitenden Hydrozephalus entwickelt – einer übermäßigen Ansammlung von Liquor (Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit) in der Schädelhöhle, die auf das Kleinhirn und den Hirnstamm des Fötus drückt.

Theorie der Oligo-Cerebrospinalflüssigkeiterklärt die Entstehung der Krankheit durch einen Defekt im Verschluss des Neuralrohrs in einem frühen Stadium der fetalen Entwicklung. Ein geringes Volumen an Liquor cerebrospinalis, sein Mangel, ermöglicht es dem Ventrikelsystem des Embryos nicht, sich „auszubreiten“, was zu einer Verschiebung der Strukturen der hinteren Schädelgrube in kaudaler Richtung, d. h. näher zum unteren Teil des Gehirns, führt Körper.

Erforschung der Pathogenese der „Spaltung“ des Rückenmarks (Syringomyelie)zeigte, dass Syringomyelie und Arnold-Chiari-Malformation einen gemeinsamen Entwicklungsmechanismus haben:

• Bei einer Fehlbildung aufgrund einer Verletzung des großen Foramen occipitalis der Tonsillen und des Kleinhirnwurms wird der Abfluss von Liquor cerebrospinalis durch den Zentralkanal behindert, was zu einer übermäßigen Ansammlung und Erweiterung des Ventrikelsystems des Gehirns führt - EntwicklungHydrozephalusoder Hydrozephalus.
• Eine Syringomyelie entsteht durch einen behinderten Rückfluss des Liquor vom Rückenmark zum Gehirn. Gleichzeitig verursacht die im Rückenmark verbleibende Liquor cerebrospinalis das Ödem und dehnt es sozusagen von innen, was zur Bildung von Hohlräumen in seiner Dicke führt.^[11].

Im Jahr 1891 identifizierte der deutsche Pathologe Hans Chiari vier Arten von Fehlbildungen:

• Typ I – die Kleinhirnmandeln haben eine unregelmäßige (keilförmige) Form und sind mehr als 3 mm unter die Ebene des Foramen magnum verschoben.
• Typ II – der Wurm, die Kleinhirnmandeln, der vierte Ventrikel und die Medulla oblongata werden in das Foramen magnum verlagert. Das Volumen der hinteren Schädelgrube ist kleiner als normal und das Foramen magnum ist größer. Bei den meisten Patienten treten Hydrozephalus und Syringomyelie auf; In mehr als 95 % der Fälle liegt ein Wirbelsäulenbruch vor.
• Typ III – gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer Enzephalozele (Hirnhernie) mit Schwellung des Hirngewebes in Form einer Blase durch die nicht verschmolzenen Schädelknochen. Die hintere Schädelgrube ist kleiner als normal, ihre Strukturen sind in den Wirbelkanal verlagert.
• Typ IV – der obere Längssinus ist gespalten, unter Umgehung der im Hinterkopf gelegenen Enzephalozele, es gibt Hydrozephalus, Kleinhirnhypoplasie, unterentwickelte Kleinhirntentoria und andere Pathologien. In der modernen Klassifikation wird dieser Typ nicht unterschieden.

Am häufigsten kommen die ersten beiden Typen vor. Die Chiari-Malformation Typ II tritt bei mehr als 95 % der Kinder auf, die mit einem Wirbelsäulenbruch (Myelomeningozele) geboren werden. Bei einem Drittel von ihnen treten im Alter von fünf Jahren Symptome auf, die mit einer Schädigung des Hirnstamms einhergehen.

Eine Fehlbildung vom Typ III ist in der Regel nicht mit dem Leben des Kindes vereinbar und kommt daher in der Praxis eines Arztes äußerst selten vor^[13]. Seit 1891 wurden in der Literatur nur 57 Fälle von Arold-Chiari-Typ-III-Fehlbildungen beschrieben.^[21].

Es wird auch die Arnold-Chiari-Malformation Typ 0 unterschieden. Die Krankheit äußert sich durch eine Syrinomyelie mit einer leichten (< 3 mm) Verschiebung der Strukturen der hinteren Schädelgrube in das Foramen magnum oder ohne Verschiebung. Nach einer Operation (Dekompression der hinteren Schädelgrube) bessert sich der Zustand von Patienten mit dieser Art von Fehlbildung in der Regel.

Zusätzlich zu den oben genannten Varianten der Arnold-Chiari-Malformation wird ein weiterer Typ 1.5 als komplizierte Form des Typs I unterschieden. Zusätzlich zur Verschiebung der Kleinhirnmandeln in das Foramen magnum kommt es zu einer Verlängerung und Verschiebung des Hirnstamms, die untere Ecke des 4. Ventrikels sinkt unter die Ebene des Foramen magnum. Die Erkrankung wird in der Regel durch eine gleichzeitige Syringomyelie verschlimmert. Bei Patienten mit einer Fehlbildung vom Typ 1.5 verbessert die kraniozervikale Dekompression den Zustand nicht, wie bei Patienten mit einer Fehlbildung vom Typ I.

Komplikationen bei Chiari-Anomalien entstehen durch die Kompression des Hirnstamms durch verlagerte Mandeln und den Kleinhirnwurm in das Foramen magnum.

Dies führt zu einem Verstoß:

• die Arbeit der Nervenzentren, die für die Atmung verantwortlich sind;
• Übertragung von Nervenimpulsen auf die Nervenzellen des Rachens und der Zunge;
• die Funktionen der leitenden Fasern, die Impulse zu den Armen/Beinen und zurück zum Gehirn übertragen;
• Zirkulation von Liquor cerebrospinalis aufgrund einer Verengung des Zentralkanals des Rückenmarks, der physiologischen Öffnungen des IV. Ventrikels und der subthekalen Räume im Bereich des kraniovertebralen Übergangs.

Der Patient kann unter anhaltenden Kopfschmerzen leiden, die sich mit Medikamenten nicht bessern. Auch der Rücken kann schmerzen, das Sehvermögen und der Gang können sich verschlechtern und es kann zu Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln kommen. Diese Symptome werden chronisch und schränken das normale Leben ein, sodass häufig eine Behandlung im Krankenhaus erforderlich ist.

Darüber hinaus kann es zu einem plötzlichen Tod des Patienten kommen, wenn die Behandlung nicht rechtzeitig begonnen wird. Dies liegt daran, dass es im Hirnstamm einen „Kontrollpunkt“ gibt, der für die Arbeit des Herz-Kreislauf- und Atmungssystems verantwortlich ist. Durch die Reizung, die durch Einklemmung und Kompression im großen Foramen occipitalis entsteht, kommt es zu Atmungs- und Herzfunktionsstörungen, die zum plötzlichen Tod des Patienten führen können.

Um die Diagnose einer Arnold-Chiari-Fehlbildung zu stellen, muss der Arzt die Beschwerden des Patienten sorgfältig untersuchen, eine Anamnese (Entwicklungsgeschichte) der Krankheit sammeln und gleichzeitig seine Annahmen durch die Durchführung spezieller Studien untermauern.

Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) des Fötus im dritten Schwangerschaftstrimesterist die früheste Methode der Pränataldiagnostik. Ultraschall kann Aufschluss gebenHydrozephalus, Vorfall der Kleinhirnmandeln und indirekte Anzeichen einer Spina bifida (nicht verbundene Wirbelbögen). Wenn man bedenkt, dass ein Hydrozephalus nur in 20 % der Fälle mit einer Chiari-Malformation einhergeht, lässt sich mit der pränatalen Ultraschalluntersuchung nicht immer eine Diagnose stellen.Wenn beim Fötus eine Fehlbildung vom Typ II diagnostiziert wird, wird eine operative Entbindung (Kaiserschnitt) empfohlen, um ein Geburtstrauma des ZNS zu vermeiden^[15].

Ärzte verschiedener Fachrichtungen sind mit der Adrold-Chiari-Malformation konfrontiert:

• Geburtshelfer- der erste, der ein Neugeborenes sieht und bei Vorliegen eines Wirbelsäulenbruchs möglicherweise eine Chiari-Fehlbildung vom Typ II vermutet.
• Neurologe- bewertet die psychomotorische Entwicklung des Kindes und erkennt Abweichungen bei den neurologischen Symptomen: verminderter Muskeltonus, Schwächung des Greif- und Schluckreflexes, Krämpfe, Zittern,Strabismus, Vorwölbung und Spannung der Fontanelle, schnelle Vergrößerung des Kopfumfangs, Bettnässen. Ein pädiatrischer Neurologe beobachtet Patienten mit solchen Symptomen in allen Phasen der Untersuchung und Behandlung, während das Kind heranwächst.
• Kinderarzt—Zusätzlich zur Beurteilung der psychomotorischen Entwicklung des Kindes werden die Fähigkeit, sich selbstständig umzudrehen und sich auf die Hände zu verlassen, autonome und vaskuläre Störungen untersucht und die Reaktion auf die Eltern bewertet: ein Lächeln, Geplapper, ob das Kind die Hand nach einem Erwachsenen ausstreckt abgeholt. Zu den Aufgaben des Kinderarztes gehört die Identifizierung von Komorbiditäten (z. B.ZerebralpareseUndSkoliose) mit rechtzeitiger Überweisung an Ärzte verwandter Fachrichtungen.
• Augenarzt- zeigt eine Stauung im Fundus und eine Atrophie der Sehnerven.
• Orthopäde- beurteilt den dysraphischen Status: Deformität der Wirbelsäule, Arme, Beine,akromegaloide Gesichtszüge, die falsche Form des Anschlags.
• Neuropsychologe- bewertet und korrigiert die psychomotorische Entwicklung des Kindes, führt in allen Phasen der Behandlung psychotherapeutische Arbeit mit ihm und seinen Eltern durch.

Laborindikatoren (z.B. Biomarker im Blut und im Liquor)eine Bestätigung der Diagnose gibt es nicht.

Magnetresonanztomographie (MRT)- die aussagekräftigste Diagnosemethode, die es ermöglicht, die für die Chiari-Fehlbildung charakteristischen Störungen zu erkennen.

MRT-Kriterien für die Diagnose:

• Auslassung mindestens einer Kleinhirnmandel um mehr als 5 mm;
• Verschiebung beider Tonsillen nach unten um mindestens 3–5 mm in Kombination mit anderen Pathologien (Syringomyelie, Knick des zerviko-medullären Übergangs) und in Abwesenheit anderer Hirnläsionen^[16].

Das Bild links zeigt die normale, physiologische Beziehung des Hirnstamms (1) und des Kleinhirns (2) zu den Knochenstrukturen, die die hintere Schädelgrube bilden. Bild rechts – Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I: „Verkeilung“ der Kleinhirnmandeln im Foramen magnum (gelbe Pfeile).

Eine MRT ist kontraindiziertbei Vorhandensein eines metallischen (magnetischen) Implantats im Körper des Patienten, zum Beispiel einer Platte oder eines Stifts, die zuvor während der Osteosynthese einer Fraktur eingesetzt wurden, oder eines magnetisch inkompatiblen Herzschrittmachers. Ihre Verschiebung im Magnetfeld des Gerätes kann zu Verletzungen des Patienten führen. Auch im ersten Schwangerschaftstrimester ist eine MRT kontraindiziert, sie kann nicht bei Patientinnen mit Klaustrophobie und starken Schmerzen durchgeführt werden, die eine bewegungslose Haltung nicht zulassen. Die Bewegung des Patienten während der Untersuchung führt zu Störungen in den empfangenen Bildern, wodurch der Informationsgehalt auf Null reduziert wird.

Ist eine MRT nicht möglich, wird eine Computertomographie (CT) durchgeführt.Der Unterschied zwischen CT und MRT besteht in der Möglichkeit, zunächst die Knochen sichtbar zu machen, was es ermöglicht, ihre allgemeinen Defekte zu erkennen, insbesondere im Bereich des kraniovertebralen Übergangs (wo der Schädel mit den Halswirbeln verbunden ist).

Auch um die Beziehung der Nervenstrukturen des Wirbelkanals zum Inhalt der Wirbelsäulenhernie zu beurteilen,Myelographie- Untersuchung des Rückenmarks mit Einführung einer Kontrastsubstanz (Farbstoff) in den Wirbelkanal. Nach der Kontrastmittelinjektion wird ein CT-Scan oder eine Röntgenaufnahme des interessierenden Bereichs der Wirbelsäule durchgeführt.

Im Falle einer Chiari-Typ-I-Anomalie ohne neurologische Störungen, aber mit im MRT nachgewiesener Syringomyelie wird die Durchführung einer Phasenkontrast-MRT empfohlen. Wenn bei der Untersuchung eine Verletzung des Abflusses von Liquor aus dem Gehirn festgestellt wurde, ist eine chirurgische Behandlung erforderlich. Bei normalem Abfluss oder teilweiser Obstruktion ist eine ambulante Beobachtung durch einen Neurologen angezeigt. Bei einer Zunahme neurologischer Störungen (hydrozephales Syndrom, Anzeichen einer Kompression des Hirnstamms) wird erneut eine MRT durchgeführt und über eine chirurgische Behandlung entschieden – Dekompression (Entlastung, Schaffung von zusätzlichem Volumen) der hinteren Schädelgrube^[11][17].

Bei stabilem Zustand des Patienten, Beschwerden, die zu keinen wesentlichen Störungen führen, über mehrere Jahre hinweg keine Anzeichen einer Krankheitsprogressiones ist besser, auf einen chirurgischen Eingriff zu verzichten. Das Sterberisiko infolge einer Dekompression der hinteren Schädelgrube beträgt 0,7 bis 12 %, eine Lähmung der Körperhälfte - 0,5 bis 2,1 %, Sprachstörungen - 0,4 bis 1 %, ein Hirnödem - 5 %^[14].

Bei Arnold-Chiari-Anomalien vom Typ II und III erfolgt die chirurgische Behandlung zum Verschluss des Neuralrohrdefekts unmittelbar nach der Geburt. In einigen Fällen erfordert die Chiari-Fehlbildung eine chirurgische Behandlung.HydrozephalusWarum werden Liquor-Bypass-Operationen durchgeführt?^[11].

Wenn eine Operation mit hohem Risiko verbunden und unmöglich ist, werden die Patienten von einem Neurologen untersucht und einer MRT unterzogen, um auf Hydrozephalus, Syringomyelie und den Schweregrad der Verschiebung der Kleinhirnmandeln zu prüfen^[13].

Dekompression der hinteren Schädelgrube

Ziel der Dekompression der hinteren Schädelgrube bei der Arnold-Chiari-Malformation ist die Erweiterung des sogenannten „Duraltrichters“ – dem Bereich des kraniovertebralen Übergangs, in dem der Schädel mit den Halswirbeln verbunden ist. Ein Teil des Hinterhauptbeins und der hintere Bogen des ersten Halswirbels (Atlas) werden durch einen medianen Hautschnitt bei auseinanderliegender Muskulatur entfernt. Manchmal wird eine Öffnung der Dura mater mit anschließender plastischer Chirurgie durchgeführt. Durch die Operation können Sie die Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit in der großen Hinterhauptzisterne (wo das Gehirn in das Rückenmark übergeht) vollständig wiederherstellen, das Volumen der hinteren Schädelgrube vergrößern und die Kompression der Mandeln des Kleinhirns und des Kleinhirns beseitigen Hirnstamm.

Es wird angenommen, dass durch die Dekompression der hinteren Schädelgrube der Liquordruckgradient im Bereich des kraniovertebralen Übergangs, einer der auslösenden Faktoren für die Entstehung einer Syringomyelie, beseitigt wird. Die häufigste Behandlung einer Chiari-Fehlbildung ist die Dekompression der hinteren Schädelgrube. Die Dura mater wird eröffnet, die Kleinhirnmandeln werden unter Hitzeeinwirkung verkleinert (Koagulation) oder nach teilweiser Entfernung (Resektion) wird das Loch in der Dura mater mit einem Pflaster aus patienteneigenem Gewebe vernäht.

Nach einer Operation zur Dekompression der hinteren Schädelgrube kann eine Rehabilitationsbehandlung in einem spezialisierten Medizin-, Sanatoriums- und Rehabilitationszentrum erforderlich sein. Zur schnellen Genesung nach der Operation kommen Physiotherapie und physiotherapeutische Übungen zum Einsatz.

In den 90er Jahren des 20. Jahrhunderts wurde eine Methode zur Behandlung der Chiari-Malformation vorgeschlagen, die in der Dissektion des Filum terminale des Rückenmarks besteht. Eine Reihe von Wissenschaftlern geht davon aus, dass der Hirnstamm und die Kleinhirnmandeln aufgrund des Syndroms einer fixierten Wirbelsäule nach kaudal verschoben werden. Mit dieser Operation wird der pathologische Spannungsmechanismus des unteren Teils des Rückenmarks (Cauda equina) beseitigt.

Die Operationstechnik besteht in der chirurgischen Dissektion des Filum terminale, eines Bandes, das das Rückenmark im Wirbelkanal auf Lendenwirbelsäule fixiert. Es liegen jedoch noch keine verlässlichen Beweise für die Wirksamkeit dieses chirurgischen Eingriffs vor. Die Methode hat beide Befürworter^[22], und Gegner, die die Operation bei Patienten mit Chiari-Fehlbildung für wissenschaftlich unbegründet halten, wenn das Syndrom einer fixierten Wirbelsäule nicht instrumentell bestätigt wird^[23].

Zu den frühen postoperativen Komplikationen können Pseudomeningozele, Liquorrhoe und Hautlappennekrose gehören. Wenn sie sich bei Kindern entwickeln, sind wiederholte Revisionseingriffe in der Regel nicht erforderlich.^[13].

Nach der Operation ist bei 68 % der Patienten eine vollständige Genesung möglich, bei 12 % bestehen unausgesprochene neurologische Reststörungen, bei 20 % ändert sich der Zustand nicht. Die besten Ergebnisse lassen sich mit einer frühzeitigen Korrektur der Erkrankung erzielen. Eine Krankheitsdauer von mehr als zwei Jahren gilt als schlechtes prognostisches Zeichen für eine vollständige Genesung.^[18].

Der Zustand von Patienten mit asymptomatischem Verlauf oder leichten Symptomen bleibt meist stabil. Durch die rechtzeitige Behandlung der Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I und II können gute Erfolge bis hin zur vollständigen Beseitigung neurologischer Störungen erzielt werden.^[11].

Die Prognose der Arnold-Chiari-Malformation Typ III ist auch bei dringender Operation ungünstig^[19].

Verhütung

Bei der Planung einer Schwangerschaft und während der Geburt sollte eine Frau schlechte Gewohnheiten aufgeben und sich an einen gesunden Lebensstil und eine gesunde Ernährung halten.

Die Entwicklung der hinteren Schädelgrube kann aufgrund eines Geburtstraumas oder einer traumatischen Hirnverletzung im Kindesalter beeinträchtigt sein. Daher besteht Prävention darin, die Verhinderung von Geburten und anderen Verletzungen zu verhindern.